रुग्णजागृती ज्ञानमाला पुष्प  - ५ (भाग १)हिमोफिलीया...

    रुग्णजागृती ज्ञानमाला पुष्प  - ५ (भाग १)

हिमोफिलीया  (Haemophilia)
अर्थात रक्त गोठण क्षमता नसलेला रक्तविकार (ज्यात रक्त गोठत नाही)
सर्वसाधारणपणे प्रत्येक निरोगी व्यक्तीत ठराविक वेळानंतर जखम झाल्यावर हळुहळू रक्त वाहिन्यांचे आकुंचन होऊन जखमेच्या जागी रक्तबिंबिका (Platelets)  एकत्र येतात व रक्त वाहण्याची क्रिया थांबते या आजारात रक्त गोठण क्षमता नाहीशी होऊन रक्तस्त्राव सुरूच राहतो. 
 
रक्त कसे गोठते?
रक्तस्त्राव सुरु झाल्यावर एक जीवशास्त्रीय 'डॉमिनो परिणाम' होतो ज्यात विशिष्ट क्रमाने विविध गतिमान पायऱ्यांचा अंतर्भाव होतो. यात प्रथम वाहणाऱ्या रक्तवाहिन्यांचे आकुंचन होऊ लागते जेणे करून वाहणाऱ्या रक्त प्रवाहाची गती कमी केली जाते. त्यानंतर, (Platelets) रक्तबिंबिका (रक्त गोठवणाऱ्या पेशी) एकत्र यायला लागतात व तेथे पुंजका तयार होतो व वाहणारा भाग तात्पुरता अडवून बंद केला जातो. या क्रियेदरम्यान गोठण घटक XIII (एकूण १३) क्रमाक्रमाने रक्तात सक्रीय होतात व वाहणाऱ्या जागी तंतुमय गुठळी तयार होते व रक्तस्त्राव पूर्णपणे थांबवला जातो. 
 
रक्त गोठवणारे घटक म्हणजे काय? (clotting factors) 
हे असे रक्तातील प्रथिनयुक्त घटक असतात जे एकत्रितपणे रक्त गोठवतात व रक्तस्त्राव थांबवला जातो. त्यांना रोमन अंकांनी दर्शविले जाते, ते (I) ते (XIII) असे दर्शवतात .ज्यावेळी शरीरात कोठेही रक्तस्त्राव सुरु होतो त्यावेळी विशिष्ट क्रमाने ह्या गोठण घटकांची एकाने पुढच्याला सांगावे अशा रितीने सबंध साखळी कार्यान्वित होते व शेवटी फायब्रीनच्या गुठळ्या तयार होऊन रक्तस्त्राव थांबवला जातो. हे फायब्रीन तंतुमय असते व हे जणू जाळीसारखे असते यात रक्तस्त्राव होणाऱ्या जागी ही जाळी लावली जाते  व त्यांच्यात रक्त बिंबिकांना एकत्र अडवून गुठळ्या तयार करून भक्कम अडथळा निर्माण केला जातो.  
घटक क्रमांक (VIII) हा एक असा घटक आहे ज्यामुळे ही तंतूची जाळी तयार व्हायला मदत होते. हिमोफिलीया - अ च्या रुग्णांत पुरेश्या प्रमाणात हा घटक तयार होत नाही म्हणून फायब्रीन ची गुठळी व्यवस्थितपणे तयार न झाल्याने सहजासहजी रक्तस्त्राव थांबत नाही. 
 'हिमोफिलीया' म्हणजे काय?
ही दुर्मिळ अशी रक्तव्याधी असून ज्यात व्यक्तीचे रक्त व्यवस्थित गोठत नाही कारण त्यांच्या शरीरात रक्तगोठवणारी प्रथिने क्रमांक ८ व ९ पुरेश्या प्रमाणात तयार होत नाहीत किंवा ती मुळी नसतातच. शरीर, इजा झालेल्या जागेवर रक्त  थांबविण्यासाठी  व जखम लवकर भरून येण्यासाठी या घटकांवर अवलंबून असते. जेव्हा अशी एखादी हिमोफिलीयाग्रस्त व्यक्तीत आतल्या आत इजा होते किंवा अन्य काही कारणांनी आतल्या आत रक्तस्त्राव सुरु होतो तो निरोगी व्यक्तीपेक्षा अधिककाळ सुरूच राहतो. हा रक्तस्त्राव शक्यतो सांध्यांत, स्नायूंत दिसून येतो परंतु मेंदू किंवा इतर अवयवांतही रक्तस्त्राव होऊ शकतो.       
 हिमोफिलीयाचे एकूण किती प्रकार आहेत?
हिमोफिलीयाचे मुख्यतः २ प्रकार आहेत यात हिमोफिलीया - अ हा सर्वाधिक आढळणारा प्रकार असून यात गोठण घटक क्रमांक -  ८ (VIII) ची निर्मितीच होत नसते अथवा पुरेश्या प्रमाणात न झाल्याने रक्त गोठायला अडचणी येतात.
हिमोफिलीया  - ब   याला ख्रिस्मस (आजार) व्याधी असेही संबोधतात यात गोठण घटक क्रमांक - ९ तयारच होत नाही अथवा तयार होत असेल तरी तो पुरेसा नसतो.   
 
हिमोफिलीयाची तीव्रता कशी ठरवली जाते?
हिमोफिलीयाची तीव्रता गोठण घटकांच्या प्रमाणावर आधारित असते गोठण घटक तयारच होत नाही की शारिरीक गरजेपेक्षा कमी प्रमाणात तयार होतात यावर ती ठरते.
सौम्य हिमोफिलीया  - अ - ह्या रुग्णांत गोठण क्रमांक - ८ (VIII) ची पातळी आवश्यकतेच्या प्रमाणात ६% ते ५०% च्या दरम्यान असते.( जी १००% निरोगी व्यक्तीत असते).
मध्यम हिमोफिलीया - अ - ह्या रुग्णांत गोठण क्रमांक  - ८ (VIII) ची पातळी आवश्यकतेच्या  १% ते ५% च्या दरम्यान असते.
                                                                                                                                                                                                                                                                          क्रमशः
डॉ. प्रितेश सुभाष जुनागडे – (रक्तविकार व कर्करोग  तज्ञ