रुग्णजागृती ज्ञानमाला पुष्प – १० (भाग १)
सिकलसेल (Sickle Cell)
सिकलसेलचा आजार (अर्थात तांबड्यापेशी विळ्याच्या पात्यासारख्या (चंद्रकोरीप्रमाणे) होवून उद्भवणारा आजार)
'सिकलसेल' म्हणजे काय?
ही एक अनुवांशिक रक्तव्याधी आहे (एका पिढीतून पुढच्या पिढीत जाणारी) जिच्यात 'हिमोग्लोबिन' चा बदल दिसून येतो. 'हिमोग्लोबिन' हे तांबड्या पेशींत असणारे प्रथिन आहे ज्यामुळे ह्या पेशींना तांबडा रंग प्राप्त होतो तसेच ह्या प्रथिनामुळेच फुफ्फुसातील प्राणवायू रक्ताद्वारे शरीरभर पोहोचवला जातो. या व्याधीत बदल होणाऱ्या 'हिमोग्लोबिन' ला ' 'हिमोग्लोबिन - एस' असे संबोधतात. 'सिकलसेल' अर्थात विळ्यासारखा आकार असलेल्या तांबड्या पेशी ज्यांत 'हिमोग्लोबिन - एस' असते. मानवांत ज्ञात असलेल्या ६०० प्रकारच्या असामान्य हिमोग्लोबिन पैकी 'हिमोग्लोबिन - एस' एक आहे.
'सिकलसेल' ही व्याधी कुणाही व्यक्तीत कशी होते?
आपल्या सर्वांत दिसून येणारी अनेक शारिरीक वैशिष्ट्ये जनुकांद्वारे मातापित्यांकडून आपल्याला मिळतात. उदा. नाकाचा आकार, डोळ्याचा रंग, शारिरीक उंची किंवा बुटकेपणा, केसांचा रंग (काळेभोर किंवा करडे) इ. याच रीतीने आपल्या मातापित्यांकडून आपल्याला 'हिमोग्लोबिन' हि जनुकांद्वारे प्राप्त होत असते. आपल्याला हिमोग्लोबिनचा एक जनुक (Gene) आई व एक वडिलांकडून मिळतो. सर्वसाधारणतः नेहमी 'हिमोग्लोबिन-ए' हा सगळ्यांत दिसून येतो. एखाद्या व्यक्तीत आईकडून 'हिमोग्लोबिन-ए' व वडिलांकडूनही तोच 'हिमोग्लोबिन-ए' जनुकांद्वारे त्यांच्या मुलाला मिळाला तर त्यात 'हिमोग्लोबिन-एए' असे त्यांच्या जनुकांत असेल. (ज्याला साधारणतः हिमोग्लोबिन - AA / Hb - AA) असे लिहितात. सिकलसेलची व्याधी आई -वडील प्रत्येकी एक अथवा दोघांतून आलेल्या १/१ हिमोग्लोबिन - एस या जनुकाच्या संक्रमणाने होणाऱ्या अपत्यात (मुलात) दिसून येते.
· सिकलसेल वाहक (लक्षणे नसलेली सिकलसेल व्याधी) – (Sickle Cell Carrier)
काही लोकांत हिमोग्लोबिन-एस चा १ जनुक (Gene) त्यांच्या आई - वडिलांकडून त्यांच्यात येतो (१ जोडी) (ज्याला वैद्यकीय भाषेत HbAS असे संक्षिप्त लिहितात) असे लोक सिकलसेलचे वाहक असतात ज्याला वैद्यकीय भाषेत 'ट्रेट' (Trait) अथवा 'सुदृढ / निरोगी वाहक 'Healthy Carrier' असे म्हणतात कारण सिकलसेल या व्याधीची कुठलीही त्रास,लक्षणे या लोकांत दिसून येत नाहीत. परंतु त्यांच्या होणाऱ्या मुलांत हिमोग्लोबिन-S चे जनुक संक्रमित होते. उदा. आई व वडील दोघांत १/ १ जनुक हिमोग्लोबिन - एस असल्यास ती दोघे लक्षणरहित असतील पण त्यांच्या मुलांपैकी चौघांतून एकाला (HbAA) नेहमीचे सामान्य हिमोग्लोबिन-एए अनुवांशिकतेतून येऊ शकते.
चौघांपैकी दोघे त्यांच्या माता-पिता यांसारखे (लक्षणरहित) वाहक होवू शकतात किंवा चौघांपैकी एकात 'सिकलसेलव्याधी' (Sickle Cell Disease) होवू शकते. या व्याधीत पंडुरोग होत असल्याने हिला सिकलसेलजन्य पंडुरोग (SickleCellAnaemia)असेही म्हणतात.
·'सिकलसेलव्याधी' कोणाला होते ?
ज्या भागातील लोकांत हिवताप (Malaria) मोठ्या प्रमाणात आढळतो अशा भागातल्या रहिवाश्यांच्या वंशजांत ही व्याधी सामान्यतः दिसून येते. यात आफ्रिका, आशिया, दक्षिण अमेरिका, मध्य व अतिपूर्वेकडील भूमध्यसागरी भाग येतात. भारताच्या काही विशिष्ट भागात जसे मध्यभारतात व काही जमातींत ही व्याधी दिसून येते.
'सिकलसेल व्याधी म्हणजे काय?
सिकलसेल डिसीझ (SCD) अथवा सिकलसेल व्याधी ही अनेक व्याधींचा समुच्चय (Group) आहे ज्यात सिकलसेल व्याधी पीडीतास आपण आधी पाहिल्याप्रमाणे हिमोग्लोबिन - एस चे एकेक जनुक (Gene) माता व पिता दोघांकडून (जे सिकलसेल व्याधीस कारणीभूत असते) ते पीडीतात येते अथवा एक हिमोग्लोबिन-एस चे जनुक अधिक एक असामान्य (Unusual) जनुक (एकाकडून HbS व दुसरे सदोष जनुक एकाकडून) असे संक्रमित होवून ही व्याधी त्यांच्या अपत्यांत / मुलांत हिमोग्लोबिन - एस चे जनुकीय संक्रमण माता-पिता दोघांकडून होते अशांमध्ये सिकलसेलजन्य पंडुरोग (Sickle Cell Anaemia) होतो व इतर सामान्यतः दिसून येणाऱ्या प्रकारात सिकल हिमोग्लोबिन-सी व्याधी आणि सिकल बीटा थॅलेसेमिया व्याधी दिसून येते (HbSC).
· एखाद्या व्यक्तीस 'सिकलसेल' ही व्याधी असल्यास काय होते?
बहुतांश सिकलसेल व्याधीच्या रुग्णांना कुठलाही त्रास होत नाही परंतु काही वेळा शरीरात केव्हा तरी अचानक त्यांना शरीरात कुठेही वेदना होवू लागते याचे कारण तांबड्या रक्तपेशी(Red Blood Cells) ज्या मऊशार चकतीसारख्या असतात त्या विळ्यासारख्या अर्ध वक्राकार(sickle shaped&fragile) व ठिसूळ होतात व त्यांच्या आकारामुळे व ठिसूळपणाने ह्या पेशींचे धारदार तुकडे होतात. परिणामतः ह्या पेशी रक्त वाहिन्यांतून सहज प्रवाहित होत नाहीत, अडकतात व रक्तप्रवाहास मोठा अडथळा निर्माण होउन 'रक्तउपासमारीने’ (रक्त न मिळाल्याने) शरीराचा तो भाग दुखू लागतो (आक्रंदन करतो). जेव्हा असे घडते त्यावेळी याला सिकलसेलजन्य वेदना(Sickle Cell Pain Crisis) म्हणतात. ह्या वेदना सौम्य, मध्यम, तीव्र किंवा अतितीव्र ही असू शकतात.
· ह्या वेदना केव्हा व का होतात?
सिकलसेल आजाराने होणाऱ्या वेदनेबद्दल काहीही भाकीत केले जावू शकत नाही. ह्या ठराविक पद्धतीने ठराविक वेळा किंवा कमी अधिक तीव्रतेने उद्भवतील अशा नसतात. काही विशिष्ट कारणांनी वेदना सुरु होवून कठीण पेचप्रसंग निर्माण होवू शकतात !
क्रमशः
धन्यवाद !
डॉ. प्रितेश सुभाष जुनागडे –
( रक्तविकार व कर्करोग तज्ञ )
